“地中海贫血 ”男孩葛运：生命路上坚强前行

“地中海贫血 ”男孩葛运：生命路上坚强前行

2015-01-07 菀滢 文/摄 

    在皇塘镇张埝村，有一家从连云港来我市定居的外来户，八年前，这个小家庭迎来了一个新生命，可当他们还沉浸在欢喜之中时，孩子却突发罕见疾病，使这孩子今后的命运发生了重大改变……

 

   噩耗传来，一岁小儿突患“地中海贫血”

   小男孩名叫葛运，今年八岁了，现在是常州某小学一年级的学生。每当看到其他小朋友开心地在操场上奔跑、嬉戏，他只能默默地坐在角落里暗自发呆。从外貌来看，小葛运跟其他孩子并无大恙，但7年前，刚满一周岁的小葛运就被查出患有罕见的“地中海贫血”，病魔已经抢走了小葛运所有的童年欢乐，平时与他相伴的不是玩具、模型，而是一支支针管和一袋袋鲜血。

    回忆起刚被检查出患病的日子，小葛运的母亲周女士不禁哽咽地说道：“我们不清楚什么是‘地中海贫血’，更不知道这个病会给孩子带来这么大的痛苦。”周女士告诉记者，当时小葛运才一周岁，一次感冒发烧，父母带他到医院检查，在输液的过程中，医生发现小葛运40℃的高烧一直未退，而且身体反应与其他孩子不一样，医生怀疑孩子得了白血病，于是建议到大医院做详细的检查。可在常州儿童医院做了详细检查后，并没有出现白血病的症状，这使周女士很困惑。“因为担心小孩会有别的病，所以我们又辗转去了好几个城市的大医院做检查，终于在苏州血液科找到了答案。”周女士告诉记者，她还清楚地记得，检查报告出来后，医生第一个问题就是问他们是哪儿人，是不是从云南、海南等地迁移过来的？有没有家族遗传病？原来，在我省几乎没有人会得“地中海贫血”这种罕见病，而小葛运的父母确实是土生土长的江苏人，并且在生小葛运之前，已经有了一个健康的女儿。

 

    艰难治疗，只为给孩子“生”的希望

    “也许是命运的捉弄吧。”周女士伤心地说：“孩子患病7年，我们跑了许多家医院，一心想让孩子得到最好的治疗，就算每个月所有的收入都用来给孩子看病，我也愿意，但是看到孩子受尽病痛的折磨，我这心里……”周女士告诉记者，为了控制病情，7年的时间里，小葛运每周都要到医院输血、补血，每周5次、一次10个小时。而一天的治疗费就近1000元。“除了输血治疗，还有一种方法是做骨髓移植手术，但这种手术的风险非常大，如果是家人中能够找到合适的配型，产生排异的可能性不大，但如果是通过医院、血库找寻陌生人的，就很有可能造成排异，孩子还这么小，怎么经得起这样折腾。所以我们一直不敢做手术。”周女士说，除了手术风险大，她还担心手术费用的问题。给小葛运看病的这段时间里，家里总共花费了近20万元的医药费，如果进一步治疗，还将花费至少40万元。

    “十多年前我们举家来到丹阳，到现在都没有自己的家，一直在租用别人的房子生活。”在小葛运的家里记者看到，几乎没有一件像样的家用电器，这些年为了给孩子治病，小葛运一家一直生活得很清苦，但孩子非常乖巧懂事，这让他们倍感欣慰。“每次去医院做治疗，小葛运都很听话，很乖巧，从来不哭。不过随着年龄的增长，他对自己的病情知道得越来越多，那种很强烈的求生欲望无时无刻不体现出来。”周女士告诉记者，偶尔看到别的孩子自由地玩耍，小葛运还会问妈妈，为什么他不可以那样？为什么姐姐身体好好的，他却是病怏怏？每每听到小葛运这样问她，周女士的心里更不是滋味儿。

 

    八方支援，让不幸的家庭倍感温暖

    在丹阳居住了10多年，虽然常常为小葛运的病情担忧，但邻里之间的帮忙、朋友之间的相助都让周女士感到温暖。

    “我们虽然是从外地来的，但是在这儿住了这么多年，村里人都对我们很关心，特别是知道孩子生病的事情后，很多人帮我们找工作、帮我们找好心人救助，我们真是不知道怎么感激他们。”“跟他们认识很长时间了，起先不知道孩子生了这个病，后来知道情况后，我就帮他们去镇上的企业跑一跑，问问能不能帮扶一下。”、申请救助什么的要准备材料，他们不会弄，我就帮他们把材料弄齐。”、“他们是外乡人，村里的村干部都不认识，我们几个就带他们去村委会、厂里转转，多认识些人，能多获得一点帮助。”在村里，村民们七嘴八舌地说着，他们告诉记者，小葛运一家的事情都让他们觉得很可怜，毕竟     孩子还这么小，这种病能够治愈的希望又很渺茫，所以尽所能多帮助他们一些。现在，小葛运的妈妈在丈夫所在厂里做临时工。“老板人非常好，在知道了我家的情况后，不限制我的工作时间，只要是孩子有什么事情，她都会批准我请假，也不会额外扣我的工资，虽然每个月的工资只有1000多元，但我已经很满足了。”去年年底，市慈善总会在得知小葛运生病的情况后，为他们送去了1万元的救助金，希望他们能够好好照顾小葛运，也希望小葛运能够早日康复。“看到这么多好心人的帮助，我心里的感激更是说不出、道不尽。”周女士说，曾经有很多人让她放弃这个孩子，但她始终忍不下心，她觉得，既然生下了他，就应该对他的一生负责，所以，无论以后的治疗之路多难走，只要有一线希望，他们都不会放弃。

 

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    什么是“地中海贫血”地中海贫血，可以说是全球人群中发生率最高、危害最为严重的遗传病之一，全球地贫人口的地贫基因携带率约为4.83%，我国的海南、广东、广西三省（区）是发生率最高的地区。海南省地贫基因携带率达15%。

    地中海贫血是一种遗传性的血液疾病，这种疾病会使人身体中制造的血红素总量下降，因而造成贫血。严重的贫血会使人体组织得不到足够的氧，因而生病。

    在我们身体中的每个特征都是由“基因”所控制。基因一部分由母亲遗传来，另一部分则来自于父亲。在这许多的“基因”中，有两个基因控制着红血球中血红素的制造。若夫妻两人都不是地贫基因携带者，他们的下一代将也不会带有这种基因；若夫妻只有一方是地贫基因携带者，而另外一方为正常，他们的子女有50％的机会遗传而成为地贫基因携带者；若夫妻二人都是地贫基因携带者，他们的孩子将有25％的机会是正常的，50％的机会成为地贫基因携带者，而有25％的机会患上重型地贫。

    地中海贫血，根据病情轻重的不同，可以分为重型、中间型、轻型。重型地贫发病于婴儿期，患儿出生后3~12个月开始发病，表现为面色苍白，容易疲惫，食欲不振，体质虚弱，肝脾肿大，发育迟缓，骨骼变形。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其他如肝、胰腺、脑垂体等引起该脏器损害的相应的症状，其中最严重的是心力衰竭，可导致患儿死亡。

    如何避免生出“地贫儿”目前，对于重度地贫儿的治疗有两种办法：一是输血治疗，即终身规则输血和使用祛铁剂；二是造血干细胞移植，费用每例需25万元左右。由于造血干细胞移植治疗地贫受到必须具有配型相合供体等因素的限制，所以终身的输血治疗成了相当多重型地贫患儿的选择。重度地贫患儿如果不输血，几乎很难活到青春期；只输血不祛铁，也很难活到二三十岁；两者同时进行，能至少活到四五十岁。目前国内地贫患儿的治疗一般都是口服或静脉使用祛铁药，使用静脉药物祛铁时患儿一般每周需输注5次，每次至少维持6~8小时，通常是使用自动注射泵在患儿睡觉时进行注射。

    因此，最有效的方法就是预防，不要生出“地贫儿”。地中海贫血症的初筛很简单，只要在医疗机构做一个血常规检查，看一看红血胞体积是否小于80%就可以进行初步判定了。